作者：吳平凡，吳堅，陳林林，南昌大學附屬口腔醫院口腔頜面外科
皮樣囊腫為胚胎發育時遺留于組織中的上皮細胞發展而形成，屬于發育性囊腫，可發生于人體各個部位，特別是在胚胎組織發生融合的地方，口底為口腔最常見的部位，其它部位不多見，特別是不因繼發感染而形成瘺管者更少有報道。本文報道了我院2014年收治的1例頰部皮樣囊腫伴皮瘺的病例，并對其診斷、鑒別診斷、治療及發生原因進行探討。
1.病例報告
患者，女，13歲，因右頰部包塊伴皮膚瘺道13年而入院。患者出生時發現右頰部長包塊，無不適，逐漸增大，生長緩慢，伴右頰部皮膚有一瘺口，有時有黃色豆渣樣物流出。我院門診以“右頰部包塊伴皮瘺”收治入院。
臨床檢查：雙側顏面對稱，右側頰部皮膚無隆起，右側口角后方約1 cm可見有一瘺口（圖1）。右頰部第一前磨牙咬合線處黏膜下可捫及一大小約1.5 cm×1.5 cm圓形包塊，表面黏膜正常，邊界清楚，質地中等略韌，活動，無壓痛，擠壓頰部包塊瘺口無分泌物流出。完善術前檢查后于全麻下行“右頰部皮樣囊腫切除術+右頰部皮膚瘺口、瘺管切除術”，術中先切除皮膚瘺口，追蹤瘺管，于口內切開頰黏膜順瘺管完整摘除包塊，包塊包膜完整，與周圍組織無粘連（圖2）。
術后標本送病理，鏡下所見：囊壁為角化的復層鱗狀上皮襯里，囊腔內為排列成層的角化物質，纖維性囊壁內可見皮膚附件（圖3）。病理報告：右頰部皮樣囊腫合并瘺管形成。
2.討論
皮樣囊腫屬于胚胎發育時多功能上皮殘留產生的先天性疾病，是錯構瘤的一種，雖然分布廣泛，但主要位于胚胎裂隙融合處，大多數報道都位于人體中線部位。口腔部好發于口底正中，多單發，通常認為是胚胎發育時下頜骨、舌骨鰓弓在中線融合時原始上皮碎片或殘留內陷引起的。
本病例中皮樣囊腫位于頰部咬合線水平，筆者認為系面部發育時上下頜突在融合時被埋入的上皮剩余或上皮碎片增生發育而成。皮樣囊腫可發生于任何年齡，主要好發于15~35歲，無性別差異，但也有文獻報道男性好發。口腔發生占全身皮樣囊腫1.6%，以口底為好發部位，表現為無痛性緩慢增長的包塊，不易被發現，有時直到影響咀嚼、說話甚至呼吸才被注意到。而位于頦下區時易被誤認“雙下巴”而漏診。
本例報道中，患者因右頰部瘺口時有黃色豆渣樣分泌物流出而發現頰部包塊，此亦為該疾病的臨床特征之一。對于皮樣囊腫的診斷應該排除各種發育性的、瘤樣、感染性及創傷性的病損。彩超、頭顱CT或MRI等無創檢查，可了解病變的囊實性、準確部位、范圍及與周圍組織的解剖關系等。囊腫內毛發的強回聲團塊及聲影是皮樣囊腫的超聲特征性表現，但尚不具備顯示除毛發外其它皮膚附屬結構的能力，皮樣囊腫應與其他口腔囊腫相鑒別，如表皮樣囊腫、囊性水瘤、神經纖維瘤。同時，還要與脂肪瘤、血管瘤及畸胎瘤相鑒別。術中可見與囊腫相連的瘺管從頰部黏膜下一直到口角部皮膚，瘺口開口于口角后方皮膚。
患者家屬述患兒出生時頰部就有一瘺口，否認頰部有外傷及手術史，因此瘺管應該是和囊腫一并先天形成的。如為先天形成，筆者認為與面頰部的胚胎發育有密切關系。胚胎發育第七周時，由第一鰓弓發育過程中形成的上頜突與下頜突側方融合形成面頰部，如果融合不良，則可產生面橫裂、耳前瘺管及附耳等先天性畸形；如果融合時表面的上皮未能全部退化，殘留上皮組織在出生后異常增殖、囊性變，即可形成上皮性囊腫及瘺管。
本例患者頰部囊腫及瘺管在頰部咬合線水平處，符合這一論斷。手術切除是最佳治療方法，一般極少復發。雖然皮樣囊腫為先天性良性病變，但也有報道惡變為鱗狀細胞癌。Al-Rayyan在其研究中提出了皮樣囊腫惡變的高危人群為年齡超過45歲，特別是近期生長迅速或腫物直徑超過10 cm，因此應發現后盡早手術切除。
來源：口腔頜面外科雜志
