作者：中國人民解放軍第261醫院（房倩華）；清華大學醫院口腔科（黃潔）
患者，男，20歲，主因2個月前無明顯誘因感右上后牙疼痛腫脹，自服抗炎藥物癥狀有所減輕，未行治療。半月后無誘因上述癥狀再次出現，同時伴右側牙齦增生、腫脹、出血。再次口服抗炎藥物，癥狀緩解不明顯。
近1個月來局部腫物增長速度加快，伴牙齒松動，牙齦出血，影響進食，故來我院就診。檢查：頜面部左右不對稱，右側面部腫脹，眶下區輕度膨隆，張口度3.5cm，右上后牙區牙齦隆起，表面凹凸不平，無糜爛潰瘍，外觀呈紫褐色，質地中等偏硬，觸痛（﹢），易出血，范圍約4cm×2.5cm×2cm，波及上頜結節處，右側硬腭隆起，右上第一前磨牙至第二磨牙松動（﹢），部分牙冠牙合面被增生的牙齦覆蓋。頜面部及頸部淺表淋巴結未能觸及。
CT掃描示右側上頜竇充滿軟組織密度塊影，外側壁可見壓迫性骨吸收，上后牙槽骨部分吸收，牙齦區可見軟組織塊影，腫塊邊界欠清，大小約3.5cm×2.5cm。血常規正常，凝血檢查正常，腹部B型超聲，頭顱CT及胸部X線檢查未見異常。病理檢查：診斷為粒細胞肉瘤。轉院治療。
討論
粒細胞肉瘤是一種少見的由髓系起源的未分化細胞組成的髓外局限性腫瘤，發病率僅占急性髓系細胞白血病的1%~2%。主要表現為軟組織腫塊，可以出現在人體的很多部位如皮膚、眼眶、鼻竇、骨骼、乳腺、胃腸、泌尿生殖系統、神經系統及淋巴結。發生于口腔的粒細胞肉瘤是一種少見的生長于髓外，由未成熟的髓樣細胞構成的孤立性腫瘤，多數情況下被認為是急性髓性白血病或慢性髓性白血病在口腔的特殊病灶表現形式。
粒細胞肉瘤是髓外粒系未成熟粒細胞增生，形成的破壞性腫塊。特點是骨或骨髓外局部瘤細胞大量浸潤形成實質性腫瘤，因富含髓過氧化物酶（MPO）切面呈綠色，故又稱綠色瘤。1893年Dock發現并確定這一類腫瘤與白血病具有相關性。1966年Rappaport正式將其命名為粒細胞肉瘤，1988年Davery又提出髓外髓樣細胞瘤的命名及分型，其中包括局部孤立腫瘤型和伴有白血病浸潤型兩類。
口腔粒細胞肉瘤罕見，最常見于上、下頜骨，也有生長于頰部、拔牙窩和扁桃體處的報道。呈外生型增生狀生長，表面常無明顯糜爛、潰瘍面，質地硬。臨床上常與增生性齦瘤、纖維齦瘤、小唾液腺腫瘤相混淆。
粒細胞肉瘤是一種少見的髓系細胞白血病，可隨血循環到達全身任何部位。腫瘤細胞對局部組織具有較強的侵襲破壞作用，臨床上最易誤診為淋巴瘤，亦有誤診為嗜酸性肉芽腫、未分化癌、橫紋肌肉瘤的報道。當病變表現骨膜處的包塊，如肋骨，胸骨，眶骨易想到粒細胞肉瘤。若腫瘤出現在軟組織或其他部位時，如乳腺、子宮等處，常需病理檢查才能確診。
目前診斷該病最為有效的方法是免疫組化染色。其中MPO與CD34的檢查意義較大，MPO對髓系腫瘤的陽性率表達最高；CD34約在1/3的粒細胞肉瘤病例中表達，原因可能是當造血細胞逐漸成熟時，作為造血前體細胞的CD34的相關抗原表達呈進行性減弱或缺乏。因此最好結合TdT，CD3以及CD20的表達來綜合判斷。
溶菌酶是一種主要存在于粒細胞胞漿的酶，文獻報道是髓細胞最敏感的標志物，尤其表達于分化不成熟髓細胞而不交叉表達于淋巴系細胞。雖然溶菌酶也可存在于某些上皮細胞和癌組織中，但不會影響粒細胞肉瘤與淋巴瘤的鑒別診斷。粒細胞肉瘤的正確診斷對于粒細胞肉瘤的治療以及延長患者生存時間非常重要，非白血病性粒細胞肉瘤在出現白血病癥狀前如果不予治療幾乎都會進展為急性髓系細胞白血病，如果采用與治療急性粒細胞白血病相同方案來治療粒細胞肉瘤，可延緩其發生，關鍵在于早期確診和早期采用全身化療。
來源：臨床合理用藥2015年9月第8卷第9期中
